El objetivo de esta revisión bibliográfica es informar a la comunidad científica de la presencia de manifestaciones sistémicas, sobre todo cardiovasculares, en la Ataxia de Friedreich; ya que, esta enfermedad no solamente se caracteriza por la presencia de alteraciones neurológicas, sino de afecciones a diferentes aparatos y sistemas del cuerpo humano, como el corazón, debido a la alteración celular que la Ataxia de Friedreich provoca.