Presentamos el caso de un varón de 27 años, con antecedentes de FRDA desde hace 11 años, válvula aorta bicúspide, hipertrofia ventricular izquierda y fumador. Su tratamiento farmacológico es citicolina de dispensación hospitalaria para la ataxia de Friedreich. Ingresado por deterioro de su clase funcional y palpitaciones de 15 días de evolución.