Aquí, mostramos que la microglía generada a partir de iPSC derivadas de pacientes FRDA exhibe un fenotipo proinflamatorio autónomo de células en ausencia de estímulos inflamatorios exógenos. Este fenotipo se caracteriza por la activación coordinada de programas transcripcionales inmunes, la secreción desregulada de proteínas neuroinflamatorias, la función autofagia-lisosomal deteriorada y la activación de las vías de los inflamasomas que involucran NLRP2 y NLRP3. Estos hallazgos demuestran que la deficiencia de FXN es suficiente para inducir la activación microglial intrínseca e identificar vías moleculares que pueden representar objetivos atractivos para futuras terapias con FRDA.
Thursday, July 23, 2026
Microglia from Friedreich Ataxia patients are intrinsically primed for neuroinflammation
La microglía de Friedreich Ataxia de los pacientes está intrínsecamente preparada para la neuroinflamación Ye Man Tang, Rita Lo, Louise Thiry, Michael Fiorini, Sali Farhan, Massimo Pandolfo, Stefano Stifani bioRxiv 2026.07.16.738960; doi:10.64898/2026.07.16.738960
