Nat Struct Mol Biol. 2009 Mar 22.
Bacterial frataxin CyaY is the gatekeeper of iron-sulfur cluster formation catalyzed by IscS.
Adinolfi S, Iannuzzi C, Prischi F, Pastore C, Iametti S, Martin SR, Bonomi F, Pastore A.
National Institute for Medical Research, The Ridgeway, London, UK.
La Frataxina bacteriana CyaY es el supervisor de la formación del cluster hierro-azufre catalizada por IscS.
La Frataxina es una proteína mitocondrial esencial cuya expresión reducida causa la ataxia de Friedreich (FRDA), una enfermedad neurodegenerativa letal. Se cree que la frataxina es una chaperona de hierro que participa en el metabolismo del hierro. Hemos probado esta hipótesis utilizando el ortólogo bacteriano de la frataxina, CyaY, y diferentes técnicas de bioquímica y biofísica. Observamos que CyaY participa en el ensamblaje del cluster hierro-azufre (Fe-S) como un inhibidor hierro-dependiente de la formación del cluster, a través de la unión a la desulfurasa IscS. La interacción con IscS implica la unión del hierro en la superficie de CyaY, que se conserva en toda la familia frataxina. Proponemos que las frataxinas son sensores del hierro que actúan como reguladores de la formación del cluster Fe-S para afinar la cantidad de cluster Fe-S que se forma según la concentración de los aceptores disponibles. Nuestras observaciones ofrecen nuevas perspectivas para entender el FRDA y un modelo mecanicista que racionaliza los conocimientos disponibles sobre la frataxina.
Gatekeeper: no tiene una traducción exacta al español, se puede traducir como guardián, supervisor, sensor….. en el contexto en que está lo mas adecuado es “supervisor” .